El síndrome de Moebius. Revisión de la literatura y presentación de dos casos clínicos

Abstract

El síndrome de Moebius es un trastorno congénito que se caracteriza por una falta de expresión facial y la ausencia de movilidad ocular debido a la afectación unilateral o bilateral de los pares craneales VI y VIl. Está asociado a malformaciones de las extremidades superiores e inferiores como amputaciones congénitas, sindactilias y/o adactilia, entre otras, y a la afectación de otros pares craneales. Aunque su etiología es aún desconocida, se cree que está relacionada con un problema vascular que afecta al desarrollo normal de las arterias primitivas trigeminales, basilares y vertebrales del embrión, produciéndose un defecto en la irrigación de los núcleos de los pares craneales VI y VIl que da lugar a lesiones en los nervios periféricos y en la muscülatura inervada por éstos. En este trabajo se realiza una revisión bibliográfica de las características más importantes y frecuentes de este síndrome, así como la presentación de dos casos clínicos.