La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida que suele presentarse con adenopatías hiliares bilaterales, infiltrados pulmonares y lesiones oculares y cutáneas. Las lesiones cutáneas específicas o granulomatosas se producen entre el 9% y 37% de pacientes con sarcoidosis sistémica. Sin embargo, se han descrito pocos pacientes con lesiones específicas de sarcoidosis en la mucosa oral. Presentamos 2 pacientes con sarcoidosis sistémica que desarrollaron lesiones específicas de sarcoidosis en la mucosa oral. El primer paciente presentó una placa en la lengua de curso crónico asociada a lupus pernio facial. El segundo paciente presentó una lesión nodular en labio inferior de rápido crecimiento que constituyó el signo de presentación de la enfermedad. Aunque poco frecuentes, las lesiones orales pueden constituir el primer signo de sarcoidosis sistémica. Por dicho motivo hay que explorar la mucosa oral cuando se sospeche una sarcoidosis y la sarcoidosis sistémica debe ser incluida en el diagnóstico diferencial de lesiones granulomatosas orales.