Son escasos los datos sobre la incidencia de ERC en los niños y es posible que esté subestimada pues en muchos casos los estadios iniciales no se diagnostican. Los registros europeos muestran en esta población una prevalencia de entre 59-74 por millón de población y el Registro Español Pediátrico de ERC no terminal (REPIR II), que recoge estadios más tempranos, encontró una prevalencia superior a 128 por millón de población. La enfermedad es más frecuente en varones y la causa principal las anomalías estructurales.