Entre los osteomas de la región cráneofacial, la localización en el maxilar superior es relativamente rara. Presentamos el caso de un gran osteoma periférico del maxilar superior que, debido a su exhuberante crecimiento, impedía la deglución y causaba dificultad respiratoria severa. El interés de este caso residió en la localización infrecuente, el crecimiento exagerado, y la sintomatología atípica acompañante. Basándonos en esta observación, hacemos una revisión de la literatura, comentando la etiopato­genia, frecuencia, localización, diagnóstico e indicaciones del tratamiento quirúrgico de estos tumores.