dc.contributor
Departament de Salut
dc.contributor.author
Programa d'Harmonització Farmacoterapèutica
dc.date.accessioned
2025-10-24T08:08:07Z
dc.date.available
2025-10-24T08:08:07Z
dc.date.issued
2022-10-11T11:17:08Z
dc.date.issued
2022-10-11T11:17:08Z
dc.date.issued
2021-11-18
dc.identifier
Programa d'Harmonització Farmacoterapèutica. Caplacizumab per al tractament dels episodis de púrpura trombocitopènica trombòtica adquirida. Barcelona: Servei Català de la Salut; 2021.
dc.identifier
https://hdl.handle.net/11351/8293
dc.identifier.uri
http://hdl.handle.net/11351/8293
dc.description.abstract
Caplacizumab; Púrpura trombocitopènica trombòtica adquirida; Malaltia minoritària
dc.description.abstract
Caplacizumab; Púrpura trombocitopénica trombótica adquirida; Enfermedad minoritaria
dc.description.abstract
Caplacizumab; Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura; Minority disease
dc.description.abstract
La púrpura trombocitopènica trombòtica (PTT) és una microangiopatia trombòtica (MAT) causada per una reducció greu de l’activitat de l’enzim ADAMTS13. En presència de cations de calci i zinc, l’ADAMTS13 escindeix els multímers d’alt pes molecular del factor de Von Willebrand (FvW), els quals tenen una alta afinitat per les plaquetes, i provoca l’alliberació d’aquest factor al plasma. La PTT és una malaltia minoritària que pot ser congènita o adquirida (autoimmune). En la PTT adquirida (PTTa), la deficient activitat de l’ADAMTS13 (inferior al 5-10%) és deguda a la presència d’anticossos (principalment IgG). El dèficit d’ADAMTS13 genera un augment de l’adhesió plaquetària i, en conseqüència, provoca la formació de microtrombes en la circulació, la trombocitopènia greu, l’anèmia hemolítica deguda al flux turbulent, la isquèmia tissular i la disfunció orgànica que pot afectar especialment el cervell, el cor o els ronyons, i provocar un ictus o altres complicacions neurològiques, infart de miocardi o mort prematura.
dc.format
application/pdf
dc.publisher
Servei Català de la Salut
dc.rights
Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International
dc.rights
http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/
dc.rights
info:eu-repo/semantics/openAccess
dc.subject
Púrpura trombocitopènica trombòtica - Tractament
dc.subject
Avaluació de resultats (Assistència sanitària)
dc.subject
DISEASES::Hemic and Lymphatic Diseases::Hematologic Diseases::Blood Coagulation Disorders::Purpura::Purpura, Thrombocytopenic::Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic
dc.subject
Other subheadings::Other subheadings::Other subheadings::/drug therapy
dc.subject
ENFERMEDADES::enfermedades hematológicas y linfáticas::enfermedades hematológicas::trastornos de la coagulación sanguínea::púrpura::púrpura trombocitopénica::púrpura trombocitopénica trombótica
dc.subject
Otros calificadores::Otros calificadores::Otros calificadores::/farmacoterapia
dc.title
Caplacizumab per al tractament dels episodis de púrpura trombocitopènica trombòtica adquirida
dc.type
info:eu-repo/semantics/report
dc.type
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
