El síndrome clínico de la afasia progresiva primaria (APP) se define como una patología de inicio gradual y empeoramiento progresivo en la esfera del lenguaje en pacientes que no sufren alteraciones en otras áreas cognitivas, conductuales o en actividades instrumentales de la vida diaria. La principal característica de este síndrome es la relativa preservación de la autonomía del paciente durante varios años, aunque finalmente evoluciona hacia una demencia generalizada. En general, los estudios de neuroimagen estructural y funcional revelan, respectivamente, una atrofia cortical en el lóbulo temporal y/o frontal y una hipoperfusión e hipometabolismo localizados en el hemisferio izquierdo. En este artículo presentamos una revisón actualizada de los estudios postmortem realizados en 33 casos publicados entre los años 1982 y 1996. El resultado de esta revisión muestra que la neurohistopatología de esta enfermedad cortical degenerativa es muy heterogénea, sugiriendo que la APP puede ser una variante atípica de la enfermedad de Pick, demencia tipo Alzheimer, espongiosis cortical focal, enfermedad de Creutzfelt-Jakob, demencia disfásica, gliosis astrocitaria, acromasia neuronal focal o demencia del lóbulo frontal

The clinical syndrome of primary progressive aphasia (PPA) is defined as a gradual onset and worsening of language dysfunction in patients without any major alteration of the other cognitive functions, behaviour and instrumental daily living activities. The main clinical trait of this syndrome is that spares the patient's autonomy for a long time, but finally turns into generalized dementia. Structural and functional brain imaging studies generally indicate cortical atrophy of the left temporal and/or frontal lobe and hypoperfusion or hypometabolism localized in left hemisphere, respectively. In this article we present a review of 33 autopsy cases of PPA, published between 1982 and 1996. The outcome of this review is that the underlying neurohistopatholgy of this focal cortical degeneration is very heterogeneous, suggesting that this disorder represent either atypical forms of Pick disease, Alzheimer type dementia, focal cortical spongiosis, Creutzfelt-Jakob disease, dyspahsic dementia, astrocytic gliosis, focal neuronal achromasia or frontal lobe dementia