GCN2 inhibition reduces mutant SOD1 clustering and toxicity and delays disease progression in an amyotrophic lateral sclerosis mouse model

Other authors

Institut Català de la Salut

[Ortiz DA, Peregrín N] DNA and RNA Medicine Program, Center for Applied Medical Research (CIMA), University of Navarra, Pamplona, Spain. [Valencia M] Biomedical Engineering Program, Center for Applied Medical Research (CIMA), University of Navarra, Pamplona, Spain. Institute of Data Science and Artifcial Intelligence (DATAI), University of Navarra, Pamplona, Spain. Navarra Institute for Health Research (IdiSNA), Pamplona, Spain. [Vinueza Gavilanes R, Ferrero R] DNA and RNA Medicine Program, Center for Applied Medical Research (CIMA), University of Navarra, Pamplona, Spain. Navarra Institute for Health Research (IdiSNA), Pamplona, Spain. [Marín Ordovas E] Servei de Neurologia-Neuroimmunologia, Centre d’Esclerosi Múltiple de Catalunya (CEMCAT), Barcelona, Spain. Vall d’Hebron Institut de Recerca (VHIR), Barcelona, Spain

Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus

Publication date

2025-01-22T11:42:11Z

2025-01-22T11:42:11Z

2024-09-20



Abstract

Toxicity; Mouse model; Amyotrophic lateral sclerosis


Toxicidad; Modelo de ratón; Esclerosis lateral amiotrófica


Toxicitat; Model de ratolí; Esclerosi lateral amiotròfica


This work was supported by PID2020‑120497RB‑I00 MCIU/AEI/https://doi.org/ 10.13039/501100011033, BFU2017‑90043‑P MCINN/AEI/https://doi.org/10. 13039/501100011033/ and by FEDER “Una manera de hacer Europa” (MA and TA), Proyecto Intramural IdisNa 2022 (MA), Fundación para la Investigación Médica Aplicada (FIMA) Proyectos I + D, 2017 (TA) and Fundación Occident and DalecandELA Association (MA). DO was supported by República de Panamá, Programa de Becas IFARHU‑SENACYT (reference number 270‑2018‑922), and NP by AC FIMA pre‑doctoral fellowship.

Document Type

Article


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Language

English

Subjects and keywords

Esclerosi lateral amiotròfica - Tractament; Esclerosi lateral amiotròfica - Aspectes genètics; Anomalies cromosòmiques; Proteïnes quinases - Inhibidors - Ús terapèutic; Rates (Animals de laboratori); DISEASES::Nervous System Diseases::Central Nervous System Diseases::Spinal Cord Diseases::Amyotrophic Lateral Sclerosis; Other subheadings::Other subheadings::Other subheadings::/drug therapy; PHENOMENA AND PROCESSES::Genetic Phenomena::Genetic Variation::Mutation; CHEMICALS AND DRUGS::Enzymes and Coenzymes::Enzymes::Transferases::Phosphotransferases::Phosphotransferases (Alcohol Group Acceptor)::Protein Kinases::Protein-Serine-Threonine Kinases; Other subheadings::Other subheadings::Other subheadings::/antagonists & inhibitors; DISEASES::Pathological Conditions, Signs and Symptoms::Pathologic Processes::Disease Attributes::Disease Progression; ORGANISMS::Eukaryota::Animals::Chordata::Vertebrates::Mammals::Eutheria::Rodentia::Muridae::Murinae::Mice; ENFERMEDADES::enfermedades del sistema nervioso::enfermedades del sistema nervioso central::enfermedades de la médula espinal::esclerosis lateral amiotrófica; Otros calificadores::Otros calificadores::Otros calificadores::/farmacoterapia; FENÓMENOS Y PROCESOS::fenómenos genéticos::variación genética::mutación; COMPUESTOS QUÍMICOS Y DROGAS::enzimas y coenzimas::enzimas::transferasas::fosfotransferasas::fosfotransferasas (grupo alcohol aceptor)::proteína cinasas::proteína-serina-treonina cinasas; Otros calificadores::Otros calificadores::Otros calificadores::/antagonistas & inhibidores; ENFERMEDADES::afecciones patológicas, signos y síntomas::procesos patológicos::atributos de la enfermedad::progresión de la enfermedad; ORGANISMOS::Eukaryota::animales::Chordata::vertebrados::mamíferos::Eutheria::Rodentia::Muridae::Murinae::ratas

Publisher

BMC

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https://doi.org/10.1186/s40035-024-00441-w

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