La esclerosis tuberosa (ET) es una anomalía congénita del desarrollo embrionario que se transmite de forma autosómica dominante y tiene diferentes formas de expresión clínica. Se clasifica dentro de las denominadas facomatosis (phakos "mancha" y oma "tumor"), que son anomalías del desarrollo, susceptibles de originar tumores y/o hamartomas del sistema nervioso. Es importante destacar que las lesiones del sistema nervioso se acompañan, prácticamente siempre, de anomalías cutáneas. En este trabajo presentamos el caso de una paciente de 55 años de edad, diagnosticada desde hace años de esclerosis tuberosa, que cursa con lesiones intraorales compatibles clínicamente con fibromas. Estas lesiones de aspecto fibromatoso se presentan sobre todo en el labio inferior y en ambas mucosas yugales, localización poco referenciada para esta manifestación en la enfermedad de base que nos ocupa. La anatomía patológica sugiere lesiones compatibles con angiomiolipoma. También repasamos los datos referentes a la ET, se describen las implicaciones orales de la misma y en base al resultado histopatológico obtenido se revisa el significado del término angiomiolipoma.