Se presenta un nuevo caso de Acrodermatitis Enteropática en un lactante de 2,5 meses de vida, fruto de embarazo gemelar bivitelino pretérmino (36 S), de aparición gradual desde los 15 días de vida. Había seguido lactancia artificial exclusivamente desde su nacimiento, al igual que su hermano gemelo que no presentó la enfermedad. Entre los exámenes complementarios destacaba una importante hipozincemia, fosfatasas alcalinas descendidas, alteraciones en la inmunidad celular, rasgos de inmadurez cerebral en el EEG y discreta atrofia vellositaria en la muestra biópsica intestinal. El Tratamiento con sulfato de Zinc a la dosis de 10 mg/Kg/día hizo remitir el cuadro clínico y analítico en pocos días. A los 4 meses de edad abandonó el tratamiento, reapareciendo a los 22 días los síntomas digestivos y cutáneos; la zincemia en ese momento era elevada (175 mcg/dl). Esta falta de relación entre la zincemia y la clínica sugiere que en la Acrodermatitis Enteropática el defecto de transporte del Zn afecta no sólo al enterocito sino también a otras células del organismo y que el criterio para mantener el tratamiento y fijar la dosis debe ser clínico y no analítico.