Introducción: La epilepsia es una enfermedad neurológica que se controla con fármacos antiepilépticos en la mayoría de casos. Sin embargo, aproximadamente un 25% de epilepsias son refractarias al tratamiento farmacológico. La dieta cetogénica es una de las opciones terapéuticas para este tipo de epilepsia. A pesar del aumento en los últimos años de la popularidad de ésta como tratamiento anticonvulsivo, no se ha establecido un consenso internacional para sus indicaciones y manejo. Objetivo: Evaluar la respuesta, tolerancia y efectos secundarios en los pacientes con epilepsias refractarias que han recibido dieta cetogénica en nuestra institución en un período de 20 años. Pacientes y métodos: Se revisaron las historias clínicas de 30 pacientes que utilizaron dieta cetogénica como coadyuvante al tratamiento de epilepsia refractaria seguidos en nuestro centro. Se obtuvo información completa para el estudio en 27 casos. Resultados: Diez pacientes (35,7%) presentaron una respuesta positiva en la reducción del número de crisis por más de seis meses; cinco de ellos con una disminución del 50-75% de las crisis y cinco de más del 75%. Los efectos adversos más frecuentes a corto plazo fueron diarrea, vómitos e hipoglucemias, y a largo plazo, estreñimiento y aumento de peso. Conclusiones: Existe una respuesta positiva con la dieta cetogénica en una tercera parte de nuestros pacientes con epilepsia refractaria. La tolerancia es aceptable y los efectos adversos existentes pueden prevenirse o corregirse. Puede considerarse una opción terapéutica frente a epilepsias refractarias antes de iniciar otras medidas más agresivas o cuando no es factible la opción quirúrgica.