Introducción: Desde su primera descripción a mediados del siglo xix, mucho se ha avanzado en el conocimiento de esta entidad, que constituye una reconocida, aunque desestimada, causa de ictus en la infancia. Objetivo: Analizar la presentación clínica, factores de riesgo, evolución y tratamiento de una población de niños con trombosis venosa cerebral. Pacientes y métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo, retrospectivo y longitudinal, de niños entre 0 y 17 años con trombosis venosa cerebral, en un período de cinco años. Resultados: Se identificaron 31 casos, de los cuales 18 fueron varones. Dieciocho pacientes comenzaron con convulsiones y 13 con síndrome de hipertensión endocraneal. Se identificaron 23 pacientes con procesos infecciosos, cuatro con patología de base previa, cinco con factores protrombóticos, tres neonatos con traumatismo obstétrico, cinco con más de un factor de riesgo y uno sin marcadores de riesgo. Se realizó diagnóstico por resonancia magnética en 18 pacientes, por tomografía computarizada con contraste en 11 y por angiorresonancia en los dos restantes. Dieciséis presentaron trombosis del seno transverso, cuatro del longitudinal superior, cuatro del sigmoides, cinco afectación de más de un seno y dos del seno cavernoso. Se inició anticoagulación en 21 niños y no se trataron los 10 restantes. Doce pacientes manifestaron déficit neurológico a largo plazo, mientras que 18 se mantuvieron asintomáticos. No hubo fallecimientos o complicaciones graves por la trombosis ni la anticoagulación, así como tampoco recurrencias sintomáticas en el seguimiento. Conclusiones: Las trombosis venosas cerebrales son una causa importante de ictus en la infancia. La sospecha clínica debe ser elevada ante todo paciente con clínica de hipertensión endocraneal o convulsiones en presencia de factores de riesgo conocidos.