Objetivos. Describir las características de la enfermedad cerebrovascular (ECV) en pacientes atendidos en un servicio de urgencias pediátrico y detectar diferencias clínicas según sea isquémica o hemorrágica. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo, analítico observacional, realizado en el servicio de urgencias pediátrico de un hospital de tercer nivel. Se incluyen pacientes entre 1 mes y 18 años de edad atendidos en el servicio durante 10 años (enero de 2001 a diciembre de 2011) con diagnóstico final de ECV. Se excluyen las hemorragias por traumatismos o secundarias a tumores, las trombosis de senos venosos y los pacientes no atendidos en el servicio. Resultados. Se incluyen 61 pacientes, 39 (63,9%) de sexo masculino, con una mediana de edad de 4,6 años (rango: 1,3 meses-17,5 años). De ellos, 26 (42,6%) presentan ECV isquémica y 35 (57,4%) ECV hemorrágica. La cefalea (n = 20; 57,1%; p = 0,008) y los vómitos (n = 25; 71,4%; p = 0,001) son más frecuentes en la ECV hemorrágica, y la hemiparesia (n = 17; 65,4%; p < 0,001) y la parálisis facial (n = 7; 26,9%; p = 0,001), en la ECV isquémica. Las principales causas de la ECV hemorrágica son las malformaciones arteriovenosas (n = 17; 38,6%), y las de la ECV isquémica, las arteriopatías (n = 6; 42,3%). Al alta, 27 (44,3%) presentaban diferentes grados de discapacidad y 6 (9,8%) fallecieron. Conclusiones. La ECV es una entidad poco frecuente, aunque presenta una elevada morbimortalidad. Se observa un ligero predominio de la ECV hemorrágica y se comprueba que la ECV hemorrágica se presenta más con signos de hipertensión intracraneal, y la isquémica, con focalidad neurológica.