La histiocitosis de células de Langerhans es una patología infrecuente en la que se reconoce una forma unifocal, una multifocal unisistémica y otra multifocal multisistémica, con posibilidad de evolución de una a otra. La enfermedad cursa con manifestaciones orales, pudiendo ser éstas la primera manifestación de la enfermedad. La historia natural de dicha enfermedad es todavía una cuestión escasamente comprendida. Revisamos la entidad nosológica y presentamos el caso de un niño de dos años afecto de la forma multisistémica, haciendo hincapié en las manifestaciones orales que presentaba. En la exploración física al ingreso destacaba la presencia de lesiones cutáneas exudativas en cuero cabelludo, pliegues axilares e inguinales, hepatoesplenomegalia y otorrea bilateral. Fué diagnosticado de histiocitosis de células de Langerhans multisistémica con afectación cutánea, ósea, hepática y de sistema nervioso central.